很多的孕妇在孕期的时候虽然是幸福的，但是有的时候也会很担心，生怕自己受到伤害，会影响肚子里面宝宝的生长。很多的孕妇在孕期很担心孕囊周边会有出血的状况出现，因为这很有可能代表着肚子里面的宝宝受到了伤害。可是一旦出现这样子的情况出现，我们应该要怎么办呢？

先普及一下一个名词：阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。这种病的原因是红细胞细胞膜结构缺陷，导致患者体内的免疫系统补体系统发起了针对红细胞的攻击，继而发生红细胞破坏(溶血)，继而进一步诱发血红蛋白尿、贫血，由于红细胞膜结构缺陷，同时存在血液高凝状态。这个疾病的诊断依赖于骨髓穿刺做骨髓涂片。治疗方面主要在于免疫抑制处理，碱化尿液，避免劳累，预防血栓等。该病的发病率为4/1000000。如果有关注时事的患者估计还记得一个罕见病名词叫做“渐冻人”，发病率是2/100000，所以，如果说罕见程度，PNH比渐冻人罕见50倍。也许，很多妇产科医生可能一辈子都不会遇到一个这样的病人，而且这个病人还是怀孕的，怀孕的还不算，而且还合并复发性流产......

这患者既往有反复自然流产的病史，纵观其检查情况，所有免疫相关项目都是阴性的，血液高凝状态并不明显，因此完全没有保胎的方向。第一次进行保胎治疗是失败告终，当时使用了大剂量免疫球蛋白，以及低分子肝素，HCG在9周左右时约只有30000U/L，而且发生了严重的免疫性溶血。回顾之前的治疗，再加上考虑其基础疾病，有可能是免疫球蛋白注射导致了免疫系统平衡丢失。虽然说大剂量免疫球蛋白是抑制免疫的，但是其主要抑制B细胞和NK细胞，对于介导补体细胞毒性反应的T细胞并无显著抑制作用，因此，这个免疫球蛋白注射是可能引起不良预后的原因。另外，糖皮质激素应用过于保守也是一个原因。

选择积极住院保胎，在住院保胎过程中，一直监测溶血指标、凝血指标和免疫异常指标，纵然该患者这次怀孕出现了严重的绒毛膜下和孕囊周边出血，甚至孕囊周边血肿大于孕囊本身的情况，坚持选用大剂量糖皮质激素及低分子肝素作为保胎主打。

在本次保胎中有几个事情特别值得回味：

第一，由于患者的血细胞极容易受到破坏，尤其是在屡次抽血送检过程中，均发生了标本溶血，而HCG测定却必须使用血清来完成实验。因此溶血的标本无法获得准确数据，考虑到疾病本身的特殊性，郭仲杰的医生团队查阅了许多文献资料，也请教了许多专家，最终只能敲定一种较为麻烦的方法，就是选择使用注射器抽血，然后保温送到检验科并立即处理标本提取血清，这大大增加了护士和检验科的工作难度，但通过我们的多次磨合，最终达成了合作的默契。他想，这样的特病特办在公立医院是不可能实现的。

第二，由于该患者在住院期间反复溶血，三次出现需要输血的严重情况，而其所需要的血液是较为珍贵的洗涤红细胞，尤其是第一次输血时正值本地区举办某重要政治经济活动，为保障有关活动的突发事件所需，血液中心对血源控制极为严格，不愿意提供血液，伊丽莎白通过联系临床用血管理部门，与血液中心做了紧急协调，当日就获得了用血配额并给患者输上了救命血。

我们的女性朋友们在怀孕期间一定要格外的注意，尤其是对于一些危险的动作我们千万不要做，对于一些有危险性的工作，我们在这个时候我们也不要做了。一旦发现自己出现孕囊出血的症状，我们一定要引起注意，尽早的将孕妇带到医院进行检查，进行必要的保胎工作，确保宝宝顺利出生。